Лебедево лайф: Коттеджный посёлок «Лебедево-Лайф» в Ярославской области — цены, фото, генплан, объект на карте

Содержание

Дизайн интерьера квартир в Ярославле и Москве. Дизайнер Сергей Морозов студия Come in. Заказать проект интерьера.

ЖК Match Point
70 м2

ЖК на Рождественской
74 м2

ЖК Династия
84 м2

ЖК Тверицкий берег
123 м2

ЖК Botanica
103 м2

Мельничная
58 м2

ЖК Династия
72 м2

Современная квартира
100 м2

Вокзальная
100 м2

Клубная
76 м2

ЖК Династия
70 м2

ЖК Центральный
94 м2

Квартира в современном стиле
98 м2

ЖК Машиностроителей
50 м2

ЖК Лебедево лайф
128 м2

Салтыкова-Щедрина
103 м2

ЖК Волга парк
36 м2

ЖК Династия
185 м2

ЖК на Рокоссовского, Москва
74 м2

Дом, Греция
110 м2

Дом, Ярославская область
240 м2

Дом, Ярославская область
192 м2

Квартира в ЖК Династия
115 м2

Современная классика, Переславль
64 м2

Кудрявцева
78 м2

ЖК Тверицкий берег
128 м

2

Павловская
98 м2

Ямская
94 м2

Однокомнатная квартира
32 м2

Федеровская
48 м2

Ямская
96 м2

ЖК Новые друзья
90 м2

Свердлова
108 м2

Наумова
90 м2

ЖК Радуга
76 м2

Салтыкова-Щедрина
100 м2

Московский проспект
84 м2

Республиканская
56 м2

Подбутырская
98 м

2

Республиканская
130 м2

В Чебоксарах проверено содержание мкр «Волжский-2» (news-life.pro)

<p><strong>Заместитель по вопросам ЖКХ Владимир Филиппов в сопровождении руководителей администрации Московского района, МБУ &laquo;Управление жилфонда&raquo;, МБУ &laquo;Управление ЖКХ и благоустройства&raquo;, &laquo;Управление экологии&raquo;, АО &laquo;Дорэкс&raquo;, АО &laquo;Зеленстрой&raquo;, управляющих организаций и ГО ЖСК проверил состояние территорий мкр &laquo;Волжский-2&raquo;.</strong></p> <p>По поручению главы администрации г.Чебоксары<span>&nbsp;</span><strong>Алексея Ладыкова</strong><span>&nbsp;</span>такие обходы проводятся регулярно. Их цель — выявить недостатки текущего состояния городских территорий и обеспечить устранение в самые сжатые сроки.</p> <p>Во время обхода проверено состояние улиц<strong><span>&nbsp;</span>Э.Юрьева, С.Ислюкова, пр.М.Горького, А.Игнатьева, Н.Сверчкова, Талвира, Лебедева.<span>&nbsp;</span></strong>В адрес АО &laquo;Зеленстрой&raquo; и управляющих компаний направлены замечания по обрезке кустарников, покосу газонов, уборке смета после покоса. Обращено внимание МБУ &laquo;Управление экологии&raquo; на шины на улице С.Ислюкова, которые используются для ограждения молодых саженцев, что недопустимо. Большое количество замечаний сделано в адрес торговых предприятий, расположенных вдоль пр. М.Горького, на ул. Сверчкова, Лебедева и т.д. Руководители МБУ &laquo;Управление ЖКХ и благоустройства&raquo; и администрации Московского района взяли на заметку адреса для проведения ямочного ремонта, — их в районе достаточно.</p> <p>Устранение недочётов находится под личным контролем руководителей предприятий городского хозяйства.</p> <p>Напоминаем, что обходы городских территорий продолжатся и на этой неделе.</p> <p><a href=»http://gov.cap.ru/Photo.aspx?id=379434&amp;gov_id=798&amp;size=20″><em><strong>ФОТОРЕПОРТАЖ&gt;&gt;&gt;</strong></em></a></p>

СГЮА — Лебедева Елена Сергеевна

Лебедева Елена Сергеевна –кандидат юридических наук, доцент кафедры истории государства и права

Образование высшее. Саратовская государственная юридическая академия, 2000 — 2005, специальность – «юриспруденция». Общий стаж работы с 2005 г. Стаж научно-педагогической деятельности с 2005 г. В 2009 г. защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата юридических наук на тему «Государственно-правовое регулирование производства и оборота алкогольной продукции в СССР».

2012 – 2014 гг. – заведующий аспирантуры ФГБОУ ВО «СГЮА»

2015 – 2020 гг. – заместитель директора по учебно-методической работе Института юстиции ФГБОУ ВО «СГЮА»

2020 г. – директор Института правоохранительной деятельности ФГБОУ ВО «СГЮА»

Повышение квалификации: 2017 г. – «Развитие профессиональных компетенций преподавателей высшей школы: психолого-педагогический аспект»; 2018 г. – «Реализация учебного процесса в рамках электронной информационно-образовательной среды (ЭИОС) вуза»; 2019 г. – «Особенности обучения инвалидов и лиц с ограниченными возможностями здоровья»; 2020 г. – «Охрана труда для руководителей и специалистов».

Преподаваемые дисциплины: история государства и права России, история государства и права зарубежных стран.

Специальность — 40.05.02 Правоохранительная деятельность. Специализация оперативно-розыскная деятельность.

Направление подготовки — 40.03.01 Юриспруденция. Профиль уголовно-правовой.

Специальность — 40.05.04 Судебная и прокурорская деятельность. Специализация №1 «Судебная деятельность». Специализация №2 «Прокурорская деятельность».

Последние научные публикации

Монографии и учебные пособия

История политических и правовых учений: учебное пособие для бакалавров / Под ред. С.Н. Туманова; ФГБОУ ВО «Саратовская государственная юридическая академия». 2-е. изд., испр. и доп. Саратов: Изд-во ФГБОУ ВО «Саратовская государственная юридическая академия», 2019 (в соавторстве).

Ворошилова С.В., Брояка Ю.В., Полуда О.Н., Лебедева Е.С., Лядащева-Ильичева М.Н. Рабочая тетрадь по дисциплине «История государства и права России». Саратов: Изд-во ФГБОУ ВО «Саратовская государственная юридическая академия», 2019.

История государства и права России в вопросах и ответах: Учебное пособие: изд-во ФГБОУ ВО СГЮА, Саратов, 2018 (в соавторстве)

История политических и правовых учений. Учебное пособие для бакалавров. Саратов, 2017. (в соавторстве).

Статьи, опубликованные в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, указанных в перечне Высшей аттестационной комиссии

Лебедева Е.С. Влияние социально-экономических факторов развития субъектов Российской Федерации на уровень криминализации подростковой среды // Вестник Саратовской государственной юридической академии. 2018. № 6 (125). С. 169-176 (соавт.)

Статьи в журналах, индексируемых в базе данных Web of Science, Scopus:

Legislative regulation of life and health protection of population in times of epidemics in nineteenth-century Russia. // RUDN Conference on Legal Theory, Methodology and Regulatory Practice (RUDN LTMRP Conference 2021). (в соавт.)

Иные публикации:

Государственно-правовые идеи развития России в работе Н.М. Карамзина // Сборник статей по материалам VII Саратовских правовых чтений «Право, наука и образование: традиции и перспективы» (29-30 сентября 2016 года)

 

Майк Тайсон прилетит на бой Дениса Лебедева

Автор: Ирина Валишина

28.08.18

2415

2 минуты чтения

Турнир по профессиональному боксу пройдет в Челябинске

7 сентября на арене «Трактор» под эгидой RCC Boxing Promotions на ринг выйдет суперчемпион мира WBA 2017 и чемпион мира IBF 2017 Денис Лебедев.

Посмотреть бой прилетит американский боксер Майк Тайсон.

В со-главном бою встретятся непобежденный российский боксер, обладатель титулов WBC Silver и WBO youth Заур Абдулаев и американский боксер Генри Ланди. Также на ринг выйдут челябинские боксеры Алексей Евченко и Евгений Павко.

Турнир посетит и российский боксер Костя Цзю.

Билеты уже поступили в продажу – приобрести их можно в кассах ледовой арены «Трактор», в интернете — через Kassir.ru, а также в точках продаж билетов Kassir.ru в ТРЦ Алмаз и Горки.

Напомним, Тайсон станет гостем боев в Челябинске уже во второй раз – в феврале он посетил бой российского бойца Ивана Штыркова против поляка Марчина Лазарса.

Рубрики: Новости

Комментарии

Комментариев нет, будьте первыми!

Нажимая кнопку «Авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий», я даю своё согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных Политикой конфиденциальности.

авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий

Маргарита Лебедева: смысл в метаморфозе

Маргарита Лебедева несколько лет назад нашла себя в издательском бизнесе – она занимается семейными книгами. Что может быть важнее, чем сохранить воспоминания для грядущих поколений? О том, почему она не хочет уезжать из России, что ее больше всего привлекает в мужчинах, и в чем приходится себя ограничивать, она рассказала NB Life.

Маргарита Лебедева, 
основатель и владелец ИД «Янтарь»

Родилась в 1989 г. в Тюмени. Образование высшее, окончила Тюменский государственный университет в 2012 г.  
2011-2012 г.г. – соучредитель и главный редактор журнала «Коктейль».
2012-2013 г.г. – пресс-секретарь Тюменского филиала «Ростелеком».
2013-2014 г.г. – исполнительный директор журнала «Спортивный портал».
С 2014 г. основала Издательский дом «Янтарь».

Мое отношение к деньгам всегда было довольно непосредственным. Я выросла в семье, где мне старались ни в чем не отказывать, видимо, поэтому казалось, что все дается легко. И сегодня ничего кардинально не поменялось. Я знаю, что если деньги нужны, они всегда придут (улыбается).

Патриотизм для меня – любовь к Родине. Причем это чувство не должно проявляться какими-то вспышками: победили в Олимпиаде – молодцы, проиграли – наоборот. Если любишь свою страну, спокойно относишься и к победам, и к поражениям. Это как любовь матери – она своего ребенка принимает любым. Себя считаю патриотом, очень люблю нашу страну, хотя наполовину гречанка. Но я выросла здесь, для меня понятие «русский» не просто национальность, а набор ценностных ориентиров.

Меня нередко спрашивают, почему не переезжаю в ту же Грецию или на Кипр, где у меня живут родственники. Но я не вижу себя нигде кроме России. Даже если уезжаю куда-то, больше 10 дней стараюсь не задерживаться – не мое. В Тюмени близкие, друзья и сердце. И к климату у меня нет никаких вопросов. Поэтому лозунг «Тюмень – лучший город Земли» я принимаю.

Путешествовать больше нравится по России, я знаю страну по кусочкам, а хотелось бы постичь ее целиком. Практически не представляю, какая она на Севере, на Дальнем Востоке, а это так интересно. Даже на уровне того, какими душевными качествами отличаются друг от друга люди по всей широте страны. Да и отличаются ли?
А если говорить о других странах, с удовольствием съездила бы в Австрию. Это была бы романтическая прогулка с любимым, но дня на 2-3, не больше. Даже если уезжаю куда-то, больше 10 дней стараюсь не задерживаться – не мое. В Тюмени близкие, друзья и сердце

Последний отпуск провела с мужем в Петербурге, это были рождественские каникулы. Три дня с утра до вечера ходили по улочкам города, смотрели, слушали, наслаждались городом.

В женщине ценю гибкость, мудрость, спокойствие. Важно находиться в равновесии – с собой и окружающим миром. В мужчине меня привлекают стойкость, смелость, кураж, который тоже необходим для принятия решений. А еще твердое мужское слово, в котором не сомневаюсь.

Раньше любила себя жалеть и не осознавала всю тяжесть этого состояния. Из него очень сложно выбираться, и оно влияет на отношение к миру, на принимаемые решения. Со временем научилась вылавливать это саможаление из общего потока и отвечать за свои поступки.

Чувствую, когда говорят неправду. Для меня главное – быть честным с самим собой. Уверена, что лучше сразу сказать правду в глаза, не считая, что она может быть горькой или жестокой. Потому что рано или поздно придется сожалеть о том, что смалодушничал.

Мне не хватает смелости на эксперименты. Причем я имею в виду личную жизнь, поскольку в издательском деле, которым занимаюсь, экспериментировать люблю. А вот какие-то изменения, к примеру, в своем внешнем облике (цвет волос, одежда) мне даются тяжело, тут я консервативна. Мне часто сложно отпустить себя и выйти из привычного образа. Близкие знают, что я и по городу езжу только любимыми маршрутами, одними и теми же улицами. Даже если мне в другую сторону (улыбается).

Одно время мне хотелось читать чужие мысли. Сейчас я бы не хотела иметь никакого сверхъестественного дара, потому что в каждого из нас уже заложены свои способности и таланты. Важно прочувствовать, что есть в вас, и развить именно это. 

Близкие знают, что я и по городу езжу только любимыми маршрутами, одними и теми же улицами. Даже если мне в другую сторону

Удача, везение – это такие вещи, которые не случаются просто так, мы в состоянии притянуть их к себе. И в этом смысле очень важно, о чем мы думаем и во что верим. Каждому надо понять, чего он хочет от жизни, и ориентироваться на эти ценности.

В детстве мечтала стать врачом, потому что папа – психиатр, мама – невролог, я из врачебной династии. Наблюдала, как мыслят родители, сколько в них глубины, как они понимают жизнь. И мне казалось, что именно медицинская сфера может привести к этой мудрости. Но в дальнейшем я поняла, что человек сам определяет свой масштаб. Сам! Поэтому в одиннадцатом классе приняла решение поступить на журналистику, чтобы раскрыться через смыслы и слова.

С 2011 года веду свой бизнес, связанный с издательской деятельностью, хотя примерно на год был перерыв. Сейчас мы развиваем семейные книги и все, что с ними связано: сборники воспоминаний, фамильные гербы, архивный поиск. Я нашла себя в этом деле, в управлении, это – мое.

Стрессовые ситуации, связанные с работой, случаются примерно раз в полгода. Иногда кажется: все. Но потом вместе с командой находишь решение и понимаешь, что выходишь из кризиса на качественно новый уровень. Это случается благодаря любви к своему делу и пониманию, что в каждой проблеме замаскирована новая возможность. Я хочу двигаться дальше, и это вдохновляет.

Раньше гордилась тем, что редко плачу. Был у меня такой пунктик, мне хотелось быть сильной женщиной. Потом наоборот, наступил период, когда я ревела по каждому поводу. Наверное, это особенно проявилось в период первой беременности. Сейчас могу поплакать раз в несколько месяцев, но не потому, что горько, а ради эмоциональной разрядки. Пореву у мужа на плече, улыбнусь – и на этом все закончится.

Детей пока двое (3 и 1,5 года), но я готова рожать еще. Мне кажется, надо позволять малышам делать то, что они хотят. Прежде всего, в плане проявления себя. То есть, мое дело – предложить им занятия на выбор, а они пусть определяются, что по сердцу. Правда, иногда возникает желание навязать свою волю, но вовремя себя одергиваю (улыбается). Если меня поставить перед выбором: семья или карьера, выбор будет однозначным – семья.

Обожаю Куприна, мне нравятся все его повести, долгое время любимым произведением называла «Суламифь». Я перечитывала книгу несколько раз, часто к ней возвращалась. Люблю русскую классику – Толстого, Достоевского, и поэзию Серебряного века.

Смысл жизни вижу в метаморфозе. Я не уверена, что можно до конца постичь себя за то время, которое мы живем. Но идти к этому нужно. Постоянно искать себя и находить, превращаясь во что-то новое. Изо дня в день проживать свою собственную метаморфозу, а вместе с этим изучать жизнь.

Новости Якутии и Якутска — свежие новости на News.Ykt.Ru

Наука

Археологи о раскопках на проспекте Ленина: «Это нестандартная ситуация»

Сотрудники Арктического научно-исследовательского центра Якутии планируют провести раскопки на проспекте Ленина, где во время ремонта были найдены фрагменты человеческих костей.

1 ноября, 11:35  56350

Здоровье

Уволена министр здравоохранения Якутии Елена Борисова

Министра здравоохранения Якутии Елену Борисову освободили от должности в связи с переходом на другую работу. Об этом 20 октября в своем телеграм-канале объявил глава республики Айсен Николаев.

20 октября, 12:05  44228

Здоровье

На портале госуслуг сроки действия сертификатов о вакцинации сократились с года до полугода. Позже это объяснили техработами

С 8 ноября в России действует новая форма сертификата вакцинации от коронавируса. News.Ykt.Ru рассказывает, что это значит и какие самые важные изменения произошли.

8 ноября, 14:40  42715

Здоровье

Премьер-министр России Михаил Мишустин поддержал предложение объявить нерабочие дни из-за COVID-19 с 30 октября по 7 ноября

Зампред правительства России Татьяна Голикова предложила объявить с 30 октября по 7 ноября нерабочими днями из-за ситуации с коронавирусом.

19 октября, 20:38  41370

Общество

В Якутии объявлены нерабочие дни с 30 октября по 7 ноября. Разрешено работать только жизненно важным предприятиям и тем, куда можно пройти по QR-коду

В детсадах и школах Якутии на эти даты объявляются каникулы.

26 октября, 01:54  41369

Якутия

Якутия с 8 ноября вернется к обычному рабочему графику

В прямом эфире глава Якутии Айсен Николаев сообщил, что Якутия возвращается к обычному рабочему графику.

5 ноября, 18:07  39765

Интервью

История молодой певицы Green Apelsin из Якутска, с которой подписал контракт Sony Music Entertainment

21-летняя певица из Якутии Анжела Жиркова, она же Green Apelsin 29 октября выпустила свой первый альбом «Северный ветер». А ее главный трек «Охота на лисицу» набрал более миллиона прослушиваний в Spotify. Анжела рассказала журналистам News.Ykt.Ru, с чего все начиналось, как ее нашли продюсеры Sony Music Entertainment и о планах на будущее.

3 ноября, 14:00  37771

Тесты

ТЕСТ: сможете ли вы сдать экзамен на права в Якутске?

В преддверии Дня автомобилиста, который отмечается в последнее воскресенье октября, редакция News.Ykt.Ru предлагает пройти тест на знание правил дорожного движения. Давайте представим, что вам предстоит сдать практический экзамен на права.

29 октября, 13:05  34140

Репортаж

Крики недовольства и массовое сопротивление полиции: как в Якутске прошел антиковидный рейд в ночь на Хэллоуин

Журналисты News.Ykt.Ru побывали на ночном рейде, который проводит городской оперштаб совместно с полицейскими, и зафиксировали, в каких заведениях Якутска нарушают антиковидные ограничения.

31 октября, 18:30  32135

Общество

«Виктор Лебедев нетранспортабелен». Заседание суда перенесено на 27 октября

22 октября должно было пройти очередное заседание мирового суда по делу об умышленном причинении легкого вреда здоровью, вызвавшего кратковременное расстройство здоровья, где генеральный директор АО «Саханефтегазсбыт» Виктор Лебедев проходит в качестве обвиняемого.

22 октября, 12:09  31015

Началось! Землю накрыла одна из мощнейших магнитных бурь. И что теперь делать?

4 ноября на Земле неожиданно началась одна из крупнейших магнитных бурь за последние несколько лет. Эксперты отметили, что нестабильность магнитного поля Земли будет сохраняться еще несколько суток. Как это повлияет на белорусов?

Как рассказали специалисты Лаборатории рентгеновской астрономии Солнца, ФИАН, «индекс геомагнитной активности, который последние дни медленно снижался до спокойных значений (после вспышек конца октября) почти сразу после полуночи скачком увеличился до уровня 7 (при максимальном значении 9), что соответствует магнитной буре третьего уровня по 5-балльной шкале».

В то же время космические аппараты зафиксировали резкий рост скорости солнечного ветра — от 400 до более 800 км/с и рост плотности межпланетной плазмы почти в 100 раз.

Ученые убеждены, что «Земли достиг крупный солнечный выброс, то есть массы солнечного вещества, выброшенные из атмосферы Солнца мощным взрывом (вспышкой)».

Они предупредили, что нестабильность магнитного поля Земли будет сохраняться еще не менее 2-3 суток. Но вероятность повторного достижения максимумов небольшая.

Кстати, магнитная буря спровоцировала яркое северное сияние, отметил известный белорусский синоптик Дмитрий Рябов.

Как буря влияет на планету и человека?

Ученые отмечают, что бури могут вызвать ложные срабатывания защиты энергетических систем. Кроме того, космические аппараты будут накапливать поверхностный заряд — это создает риск сноса аппарата с орбиты. Также возможны перерывы в спутниковой навигации и проблемы низкочастотной радионавигации и прерывания высокочастотной радиосвязи.

А вот человеку серьезный вред не грозит, хоть единого мнения у специалистов пока нет.

Напримр, российский доктор физико-математических наук, главный научный сотрудник лаборатории Физического института имени Лебедева РАН Сергей Богачев считает, что магнитные бури влияют на центральную нервную и кровеносную системы человека.

Но ему парирует врач и телеведущий Александр Мясников, который завил, что «связывать влияние магнитных бурь с самочувствием человека могут лишь физики и биофизики. Но хороший врач никогда не скажет пациенту, что виновата погода, его возраст и тем более магнитные бури — это непрофессионально».

А глава российского Центра формирования здорового образа жизни, врач-терапевт Ирина Добрецова также отметила: «обычно люди эмоционально реагируют на такие новости, и влияние магнитных бурь на здоровье — это следствие психосоматики. Сами же изменения в атмосфере не влияют на организм настолько, чтобы вызвать повышение или понижение артериального давления».

Но если вы все же переживаете за свое состояние, Добрецова порекомендовала измерять давление трижды в день. И если будут видимые изменения, то «не стоит сразу бежать пить таблетки». По словам специалиста, это может привести к ортостатическому коллапсу, при котором развивается головокружение и обморок. Лучше попить препараты на основе трав, например, настойку пустырника.

Ранее Телеграф писал о магнитной буре, которая настигла Землю в конце октября. Посмотрите, как это было.

Лебедево — семьи


Шломо Голуб родился в Левадовой в семье Менахема и Дворы. До Второй Мировой войны он жил в Левадове, Польша. Место во время войны: Левадова, Польша. Шломо погиб в Левадове, Польша. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его племянницей Дворой Гросман в девичестве Маза

Ципора Липкинд в девичестве Голуб родилась в Польше в семье Менахема и Дворы. Была замужем за Ноахом. До войны жила в польском городе Лебедя. Место во время войны: Лебедя, Польша.Ципора погибла в польском городе Лебедя. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее племянницей

Гута Лапидус, урожденная Голуб, родилась в Лебедеве в семье Менахема и Дворы. Была замужем за Нахумом. До Второй мировой войны она жила в Лебедеве, Польша. Место во время войны: Лебедева, Польша. Гута погиб в польском городе Лебедева. Эта информация основана на листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее родственником. ГИПЕРССЫЛКА «javascript: IYactionFullDetails ()» Подробнее…

Голуб Хаим

Хаим Голуб родился в Лебедеве в 1875 году. Он был крестьянином и был женат на Хайе, урожденной Ройдман. До Второй мировой войны он жил в городе Заскевич, Польша. Место во время войны: Заскевич, Польша. Хаим погиб в 1943 году в городе Заскевич, Польша. Эта информация основана на листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его братом.

Шломо Голуб родился в Заскевичи в 1918 году в семье Хаима и Хавы. Он был разносчиком и холостым. До Второй мировой войны он жил в городе Заскевич, Польша.Место во время войны: Заскевич, Польша. Шломо погиб в 1943 году в Заскевичи, Польша. Эта информация основана на листе свидетельских показаний, который находится на страницах свидетельских показаний.

Элиэзер Голуб родился в Заскевичи в 1913 году в семье Хаима и Хайи. Он был разносчиком и женат. До Второй мировой войны он жил в Смаргоне, Польша. Место во время войны: Смаргон, Польша. Элиэзер погиб в 1943 году в Смаргоне, Польша. Эта информация основана на листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его двоюродным братом.

Авраам Глуб родился в Лебедеве. Был рабочим, женат. До Второй мировой войны он жил в Лебедеве, Польша. Место во время войны: Вильно, Польша. Авраам погиб в Вильно, Польша. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева) его дочери Песя из Бат-Яма

Шейна Глуб, урожденная Гальперина, родилась в Литве. Она была замужем. До войны жила в Вильно, Польша. Место во время войны: Вильно, Польша.Шейна погибла в 1943 году в лагере Вайвара. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее дочерью Песей из Бат-Яма

Шломо Глуб родился в Вильно в 1930 году. Он был ребенком. До Второй мировой войны он жил в Вильно, Польша. Место во время войны: Вильно, Гетто. Шломо погиб в Штуттгофе, Лагерь. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его сестрой Песей из Бат-Яма

Нехемия Глуб родился в 1924 году. Он был холост.До Второй мировой войны он жил в Вильно, Польша. Место во время войны: Вильно, Гетто. Нехемия погиб в 1944 году в Эстонии в возрасте 20 лет. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его сестрой Песей из Бат-Яма

Шабтай Голуб родился в Польше в 1872 году в семье Моше и Либы. Он был женат на Рахель. До войны жил в Лебедзеве, Польша. Место во время войны: Симферополь, Россия (СССР). Шабтай погиб во время Катастрофы. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его дочерью Сарой Колхаим из Реховота

Барух Голуб родился в Лебедзеве в 1903 году в семье Шабтая и Рахеля.Был женат на Гитель в девичестве Штейнман. До войны жил в Лебедзеве, Польша. Варух погиб во время Катастрофы. Эта информация основана на Странице свидетельских показаний (отображается слева), представленной его сестрой Сарой КолХайм из Реховота.

Бенцион Голуб родился в Лебедже в 1895 году в семье Шабтая и Рахель. Он был женат. До войны жил в Симферополе, Россия (СССР). Бенцион погиб в Холокосте. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его сестрой Сарой КолХайм из Реховота

Аарон Голуб родился в Польше в 1901 году в семье Шабтая и Рахель.До Второй мировой войны он жил в Лебедеве, Польша. Агарон погиб в Холокосте вместе со своей женой Либой и тремя сыновьями (Хаимом Шмуэлем и Израилем). Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его сестрой Сарой КолХайм из Реховота

Бенцион Кучевицкий родился в Польше в 1902 году в семье Моше и Рашке. Был женат на Либе, урожденной Голуб. До войны жил в Лебедзеве, Польша. Место во время войны: Лебедзево, Польша. Бенцион погиб в Холокосте. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний его невестки Сары КолХаим из Реховота

Арье Голуб родился в Лебедзеве у Цви и Либы Ита.Он был торговцем, женат на Саре и имел пятерых детей: Бейлу. Хая, Либа Ита, Лейзер и Цви. До войны жил в Лебедзеве, Польша. Арье погибло в польском городе Лебедзево. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его племянницей Хиндой Саде из Кфар-Сабы

.

Фейга Сарлат в девичестве Голуб родилась в Лебедзеве у Цви и Либы Ита. Она была домохозяйкой и замужем за Шимоном. До войны жила в городе Лебедзева, Польша. Место во время войны: Лебедзево, Польша.Фейга погибла в польском городе Лебедзево. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее дочерью Хиндой Саде из Кфар-Сабы

Леа Рогов в девичестве Глуб родилась в Лебедовой в 1897 году в семье Яакова и Брахи. Она была домохозяйкой и замужем за Цви. До Второй мировой войны она жила в Гродеке, Польша. Место во время войны: Гродек, Польша. Леа погибла в 1942 году в Красне, гетто, в возрасте 45 лет, вместе с тремя детьми. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее сестрой Ривкой Шпиндлер из Кфар-Сабы

Браха Голуб, урожденная Кобуцки, родилась в Лебедзевой в семье Шмуэля и Шейны.Она была домохозяйкой и вышла замуж. До войны жила в городе Лебедзева, Польша. Место во время войны: Лебедзево, Польша. Браха погибла в 1942 году в Лебедзеве, Польша, в возрасте 65 лет. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее дочерью Ривкой Шпиндлер из Кфар Саба

Буня Найфельд, урожденная Голуб, родилась в Лебедзевой в семье Якова и Якова. Браха. Была замужем за Яаковым. До войны жила в городе Лебедзева, Польша. Место во время войны: Лебедзево, Польша.Буня погибла в 1942 году в Лебедзеве, Польша, в возрасте 42 лет. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее сестрой Ривкой Шпиндлер из Кфар Саба

Фейбуш Голубь родилась в Лебедзеве. Он был купцом. Фейбуш погиб в Лагере Красне в возрасте 50 лет. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его двоюродным братом

Гута Лапидус, урожденная Голуб, родилась в Лебедеве в семье Менахема и Дворы. Была замужем за Нахумом.До Второй мировой войны она жила в Лебедеве, Польша. Место во время войны: Лебедева, Польша. Гута погиб в польском городе Лебедева. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее родственницей

Сара Фейга Голуб родилась в Лебедовой. Была замужем за Лейбой. До войны жила в Польше. Место во время войны: Польша. Сара погибла в 1942 году в Лебедовой, Польша. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее племянницей
. Лейба Голуб родилась в Лебедовой у Цви.Он был женат на Саре. До войны жил в Польше. Место во время войны: Польша. Лейба погиб в 1942 году в Лебедовой, Польша. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его племянницей Хиндой Саде

Рафаэль Голуб родился в Лебедево. Он был портным и женат на Саре, урожденной Мидлер. До войны жил в Лебедево, Польша. Место во время войны: Сморгонь, Польша. Рафаэль погиб во время Катастрофы. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном его невесткой

Отчет Яд Вашем для семьи Резницких

Елизавета Резницки, урожденная Цукерман, родилась в Лебедовой в 1892 году в семье Якова и Сони.Была замужем за Исааком. До войны жила в польском городе Лебедова. Место во время войны: Лебедова, Польша. Елизавета погибла в 1942 году в Лебедовой, Польша, в возрасте 50 лет. Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее сыном

Евгения Резницкая родилась в Лебедево в 1920 году в семье Ицхака и Елизаветы. Она была студенткой и холостяком. До войны жила в селе Лебедевка, Белоруссия (СССР). Место во время войны: Лебедево, Польша. Евгения погибла в 1943 году в селе Красное Белоруссии (СССР) в возрасте 23 лет.Эта информация основана на Листе свидетельских показаний (отображается слева), представленном ее племянником

Лея Резницки, урожденная Цукерман, родилась в Лебедево в 1890 году в семье Яакова. Она была домохозяйкой и вышла замуж. До войны жила в Вильно, Польша. Место во время войны: Лебедево, Польша. Лея погиб в 1942 году в Лебедево, Польша. Эта информация основана на листе свидетельских показаний родственника

mfh / backstage / yiddish-Theater / main

«Лексикон» Зильберцвейга Театр идиш »
Указатель Переведенные биографии


* Театр на идиш в Европе *

Живет на идиш Театр
Варшавские рыбаки

Люба Фишер
Анка Фишер

Люба Кадисон
Виленская труппа

Дети театра идиш
Der Grodner Operetn Trupa
Идиш Актеры Кракова

Труппа театра Габима
Маккаби Драматический клуб Ракишока
А Яков Гордин Спектакль в Куренце
» Вечный Еврей »в Лебедево
«Миреле Эфрос» в Новом Сонч
«L’Avare» Мольера в Пинске
A Идиш Спектакль на Шавли
Сморгонский драматический клуб
«Шломо Шарлатан» в Воложине

Моше Аксельрад, идиш-актер
Элиягу Гольденберг

Юнг Вильно («Молодой Вильнюс»)

После войны
Минченер Джидизер Кляйнкунст Театр (МИКТ) труппа

Истоки Театр идиш:
Дем Пурим Шпиле

Идишское общество: любители искусства и театра


* Театр на идиш в Северной Америке *

Выставки

Великие идиш-эстрады
Плакаты идишского театра

Однажды в Царстве: Жизнь Морис Шварц…
Морис Шварц и Идишский художественный театр
Дэвид Пински, Идиш Драматург
К Эдисон, Булов и виленская труппа
Джозеф Булофф: Признательность
«Йоше» Калб », Художественный театр идиша, 1932 г.
Габима в Нью-Йорке

Грин Фелдер: место в Деревенский
Моджакот Театр марионеток
The Life & Смерть еврейского художественного театра

Еврейский союз актеров

Идишский союз актеров (1903)
Театр на идише Дома
Театр Ландо в Питтсбург, Пенсильвания,
Littman’s Peoples Театр в Детройте, штат Мичиган,
Театр идиша третьего прихода Ньюарка

Газетные статьи

Классическая и романтическая драма на Востоке Боковой жаргон
Идиш Актеры в Клевер: они бережливы и объединены Защитите их
Встречается на идиш Риальто
Идиш Драма на Бродвей: Берта Калич и «Крейцерова соната»

Истрионизм Перемешивает Восток…Обещание открытого театра
Ист-сайдская драма: Что за люди Нравится — Андреева «Анафема»

Преимущества и отзывы
Отзыв для Сэмюэл Соломон и Гарри Джордан

Катскиллс
Грин Фельдер: место в деревне
Джули Ошинс, Катскиллс Туммлер

Живет в идишском театре
Гарри Джордан, актер

Уильям Сигел и Вера Гордон

Группа Фотографии
Б.Thomashefsky w. Театральная труппа Гертнера, Чикаго,
Театральная вечеринка, Чикаго,
Свадебная сцена, Кливленд


Обзоры фильмов
Йидл митн Фидл (1936)

Музыка на идиш
«Дас Лебеде Исоймеле »из« Слепой любви »


Опера
Йозеф Шмидт, Лирический тенор

Мемориалы
Идиш Театральный Альянс



* Библиотека изображений на идиш Театр *

Мужчины Идишский театр
Женщины идишского театра
Театральная труппа, 1920
Борис Томашевский с труппой Гертнера, Чикаго, 1924-5
Театральная вечеринка, Чикаго, 1926
Идиш Театр Импресарио, 1920-е — 30-е годы
Неизвестный Идиш Звезда



* Мир писателей на идиш *

Дэвид Пински, Идиш Драматург
Биография: Зоэль Фридман
«В польской школе» Лейба. Рашкин (англ. Версия)
«В польской школе» Лейба. Рашкин (иврит)

Плач (Дэвид Пински)
Юнг Вильно («Молодой Вильнюс»)
Перец Миранский
Шмерке Катшергинск
и
Ицик Ясли


* Книжный магазин Винкл на идиш *

* Кинозал *

«На Перекресток: еврейская жизнь в Восточной Европе сегодня »
«Карпати: 50 миль, 50 Годы »
«Клезмер на рыбе» Улица »
«Последний клезмер: Леопольд Козловский, его жизнь и музыка »
«Л’Чайим, Товарищ Сталин «
» Наследие Едвабне »
«Более Драгоценнее жемчуга «
» Спасено Депортация: неизвестная одиссея.. «
«Тайное мужество: история Уолтера Зюскинда»
«Идиш Театр: История любви «
» Украсть карандаш для Я «
» Где неон умирает «

«Человек из Мункка»
«Мир был нашим»
«Древо жизни»

* Водевиль *

Дети Хабермана 1923 (Торонто, Канада)
Гарри Фрей, необычный комик

Евреи в индустрии развлечений

Что в имени?

Воспоминания

Мой отец, Морис Шварц
Визит к Башевису
Воспоминания о Usher

Ссылки

Идиш Театр

Лебедево.com анализ и подробная информация (или lebfdevo.com)

Поделитесь своим мнением о Lebedevo.com :



Фрагмент страницы результатов поисковой системы (SERP)

Вот как Lebedevo.com отображается при поиске:


Приносим извинения, но мы не можем для получения информации о Lebedevo.com в настоящее время.

Во время нашей последней попытки получить HTML-код с Lebedevo.com сайт был недоступен и недоступен.


Варианты расширения домена

Для доменного имени доступны следующие расширения домена, всего доступно 730 вариантов:


Глобальный рейтинг Alexa

Как упоминалось Alexa на их официальной странице, рейтинг или рейтинг Alexa составляет рассчитывается с использованием ряда различных параметров, таких как среднесуточное количество уникальных посетителей, а также количество просмотров страниц за последние три месяца. Чем больше уникальных посетителей и просмотров страниц, тем выше общий рейтинг.

К сожалению, в настоящее время наша база данных не содержит данных рейтинга Alexa для Lebedevo.com.


Ошибки при вводе домена веб-сайта

Посетители часто ошибаются при вводе lebedevo.com.
Вот список наиболее распространенных орфографических ошибок:


История домена

В наших записях упоминается, что срок действия домена lebedevo.com истек один или несколько раз ранее.

lebedevo.com срок действия:

2014 ноябрь 07

( 2560 дней назад )
lebedevo.com дата регистрации:

2013 Ноябрь 08

( 2924 дня назад )
Количество раз, когда lebedevo.com истек:

Минимум 1 раз


Оценка от Quantcast

Основанная в 2006 году технологическая компания Quantcast обеспечивает измерения аудитории и возможность размещения рекламы в режиме реального времени. В дополнение к этому, американская компания обеспечивает публичный доступ ко всем видам данных, связанных с веб-сайтами (трафик и демографические данные) для миллионов веб-сайтов, а также углубленную информацию о пользователях для цифровых блоггеров и издателей, участвующих в программе Quantcast Quantified Publisher Program.Возможности обработки, предоставляемые Quantcast, впечатляют — более 800 тысяч транзакций в секунду, с, по заявлению компании, точным расчетом аудитории для более чем 100 миллионов онлайн-направлений. По общему мнению, в 2013 году Quantcast входила в пятерку крупнейших мировых компаний по обработке данных. Имея офисы в Лондоне, Дублине, Нью-Йорке и Чикаго, главный офис Quantcast находится в Сан-Франциско, Калифорния.

К сожалению, в нашей базе нет данных о рейтинге Quantcast по Лебедево.com в это время.

Buzzsaw Jaw Helicoprion был причудливой крысиной

Из всех досадных загадок окаменелостей, сбивавших с толку палеонтологов, немногие были столь же стойкими, как Helicoprion — название, данное окаменелым завиткам удлиненных зубов, которые выглядят как 270 миллионов лет назад. старые перетяжки на тему модельной пилы. К какому виду животного принадлежал этот палеозойский остаток и где на самом деле подходил круглый клинок? Сегодня палеонтолог из Университета штата Айдахо Лейф Тапанила и его соавторы объявляют ответ на загадку, которая озадачивала палеонтологов более века.

Русский геолог Александр Петрович Карпинский придумал название Helicoprion в 1899 году. Несмотря на то, что свернутые в спираль окаменелости внешне напоминали панцирные аммониты и наутилусы, палеонтологи часто находили в морской летописи окаменелостей, Карпинский понял, что окаменелости на самом деле были частью акулоподобных рыба. Но не было очевидных указаний на то, где может поместиться такая необычная кормушка. Лучшее предположение Карпинского заключалось в том, что у Helicoprion на носу была зубастая спираль, как у постоянно напряженной вечеринки, усеянной устрашающе заостренными зубами.

Другие палеонтологи не согласились. В то время как американский палеонтолог Чарльз Рочестер Истман беззастенчиво хвалил глубину объема монографии Карпинского — «ни одно из ста эссе по палеонтологической тематике не получает ничего подобного тщательно продуманной обработке и отделке», которые Карпинский дал «замечательным ихтиодорулитам» под названием Helicoprion — Исследователь отмел реставрацию своего коллеги с спиралевидным носом. «Однако немногие будут готовы признать, что этот в высшей степени фантастический набросок можно воспринимать всерьез и, следовательно, чем меньше о нем будет сказано, тем лучше», — писал Истман.Вместо этого американский палеоихтиолог указал, что «зубы» на самом деле могут быть шипами, которые выступали откуда-то еще на теле доисторической акулы. (Карпинский вскоре рассмотрел и другое альтернативное размещение, когда завиток свисал с предполагаемого хвоста акулы.) Однако из-за отсутствия хорошо сохранившегося вертолета Helicoprion с завитком на месте, доисторическая загадка оставалась открытой для всех, кто хотел подойти к проблеме. .

Галерея гипотез Геликоприона.

Рисунок Рэя Тролля 2013.

Пожалуйста, соблюдайте авторские права. Несанкционированное использование запрещено.

Палеонтологи и ихтиологи не стеснялись предлагать новые идеи о природе Helicoprion . Более чем столетняя гипотеза породила видения акул с завитушками, свисающими с морды, нижней челюсти, спинных плавников, хвостовых плавников и даже глубоко погруженных в горло. (Щелкните изображение Рэя Тролля выше, чтобы просмотреть галерею гипотез.) Даже после того, как палеонтологи в целом согласились с тем, что зубы принадлежат кончику длинной нижней челюсти, художники и ученые по-прежнему играли с той свободой, которая у них была.Была ли устрашающая спираль полностью заключена в челюсть или она неловко свисала во внешней катушке? Истинную анатомию Helicoprion было удручающе сложно определить.

Когда я писал о Helicoprion в 2011 году, я выделил расположение конца челюсти для мутовки зуба как наиболее вероятное расположение. Но художник и крупный поклонник Helicoprion Рэй Тролль быстро связался со мной и сказал, что классическое изображение, вероятно, было неправильным.Новое исследование должно было существенно изменить Helicoprion . Это исследование было опубликовано сегодня в журнале Biology Letters и посвящено образцу, найденному несколько десятилетий назад.

В 1966 году палеонтолог Свенд Эрик Бендикс-Альмгрин описал окаменелость Helicoprion , которая была обнаружена 16 годами ранее в Фосфатном руднике Ватерлоо недалеко от Монтпилиера, штат Айдахо. Этот экземпляр был особенным. Мало того, что на нем был виден прекрасный зубной оборот — который Бендикс-Альмгрин предположил, что он подходит на конце удлиненной нижней челюсти — окаменелость также содержала кусочки хряща из верхней челюсти и черепа.

Однако, несмотря на лишний материал, Бендикс-Альмгрин посчитал, что образец был так сильно раздроблен и раздроблен, что правильно собрать Helicoprion было невозможно. Челюсти десятилетиями находились в Музее естественной истории Айдахо, одна из тридцати челюстей в коллекции учреждения, пока студент Джесси Прюитт не начал расспрашивать куратора Лейфа Тапанила о странной пермской рыбе. «Он начал ковыряться и задавать вопросы о челюстях Helicoprion , — говорит Тапанила, — о том,« почему челюсти были такими, а не такими ».«В частности, как вспоминает Тапанила, Прюитт хотел знать, был ли свернутый зубной ряд реальной особенностью живого животного или чем-то, что произошло после смерти — артефактом смерти, а не отображением жизни.

Тапанила и Прюитт пришли к выводу, что завитки Helicoprion действительно имели свою форму пилы в жизни, но они не остановились на этом. Вместе со своими коллегами и вкладом Ray Troll исследователи начали новое подробное исследование магазинов Helicoprion в музее.Окаменелость, описанная Бендикс-Альмгрин, в частности, могла дать новые ключи к разгадке с помощью компьютерной томографии, которая могла бы визуализировать внутренние секреты образца. Сканы, сделанные в Центре рентгеновской компьютерной томографии высокого разрешения Техасского университета в Остине, «оказались блестящими», — говорит Тапанила. Мало того, что окаменелость оказалась в лучшей форме, чем ожидалось, но и этот образец прояснил две важные грани животного — что у Helicoprion не было удлиненной челюсти и что на самом деле это не акула.

Как устроена челюсть Геликоприона.

Рисунок Рэя Тролля, 2013 г.

Пожалуйста, соблюдайте авторские права. Несанкционированное использование запрещено.

В отличие от популярных реставраций с длинной челюстью, оборотная часть зуба Helicoprion полностью заполняет нижнюю челюсть. Челюстной сустав находился прямо за оружием, а спиральный зубной ряд поддерживался челюстными хрящами с обеих сторон. И, что еще более странно, у Helicoprion не было верхних зубов, о которых можно было бы говорить. Спираль постоянно добавляемых зубов была всем зубным вооружением существа.

Обрывки черепа Helicoprion указывают на то, что рыба на самом деле не была акулой. Конечно, как указывает Тапанила, слово «акула» не имеет того простого определения, которого мы могли бы ожидать. «Акула больше не имеет биологического значения, — признался мне Тапанила, — если я поговорю с рыбным экспертом и скажу« акула », они очень рассердятся». Ихтиологи быстро перестраивают генеалогическое древо рыб и определения для разных групп. Тем не менее, хрящ черепа Helicoprion включал очень специфическую двойную связь, которая характерна для группы хрящевых рыб, называемых Euchondrocephali, широко известных как крысиные рыбки и химеры.

Helicoprion не был предшественником большой белой или тигровой акулы. Рыба принадлежала к роду на одну ветвь, недалеко от эволюционного раскола, когда пути предков живых акул и крысолов разошлись. (И это уводит других странных доисторических рыб с ужасными зубами, таких как ножницами-челюстями Edestus , от линии акул в линию крысиных.) В общем виде, как ожидают Тапанила и Тролль, Helicoprion был архаичным представителем. из более широкой группы крысиных рыб, которые выглядели очень похожими на акул.И эти хищники достигли внушительных размеров. По оценкам Тапанилы, большой Helicoprion имел бы длину от 20 до 25 футов.

Геликоприон по-новому.

Рисунок Рэя Тролля, 2013 г.

Пожалуйста, соблюдайте авторские права. Несанкционированное использование запрещено.

Спустя более 100 лет загадка челюсти Helicoprion раскрыта. Это не делает доисторическую рыбу менее загадочной. Каким образом Helicoprion смог поймать и съесть добычу с помощью всего лишь одного лезвия? Тапанила и другие исследователи только начинают исследовать этот вопрос.Основываясь на новой реставрации, Тапанила предполагает, что «аналогия с циркулярной пилой почти идеальна». Мало того, что оборот зуба имел форму пилы, но, как отмечает Тапанила, «когда челюсть закрывалась [оборот зуба], зубы вращались назад во вращательном движении пилы». Такая стратегия могла бы хорошо сработать на кальмарах и других головоногих с мягким телом морей возрастом 270 миллионов лет. Но даже с этим осознанием нам все еще остается вопрос, как вообще возникло такое странное устройство, необычное в истории жизни на Земле.

Тапанила и его коллеги пытаются разгадать загадки, окружающие рыбу, изучая окаменелостей Helicoprion , найденных в Айдахо и других местах, включая нижнюю челюсть, которая даже больше, чем та, которая использовалась в новом исследовании Biology Letters . «Вы знаете строчку из JAWS :« Вам понадобится лодка побольше »? Что ж, мне нужен компьютерный томограф большего размера, — говорит Тапанила. «В моем музее хранится самый большой в мире экземпляр Helicoprion , и я вижу доказательства наличия челюстей.- Однако челюсть шириной в два фута слишком велика для обычного компьютерного томографа. «В нем есть все функции, на которые мы надеемся, — говорит Тапанила, — но он огромен, поэтому мне нужно принести его на [объект в] Пасадене». Эта гигантская челюсть даст дополнительные подсказки и вызовет новые вопросы. Тапанила подозревает, что большая челюсть принадлежала другому виду Helicoprion , нежели тот, который он и его команда ранее сканировали, и особенности более крупной челюсти могут дать новую информацию о том, как эти рыбки различаются по видам и размерам тела.Есть еще много секретов, которые нужно извлечь из пасти Helicoprion .

И все же, даже с учетом оставшихся загадок, увидеть новое видение, вышедшее из скалы, — это сбывшаяся мечта Рэя Тролля. «Для меня это были двадцатилетние поиски, — говорит он, — и все они начались,« когда я впервые увидел завиток и стал им одержим ». «Я рисовал животное столько сотен раз. Буквально сотни ». И Тролль не только «взволнован», увидев новое исследование, но и новая идентичность Helicoprion — это небольшая личная победа.Тролль возглавляет изумительно вызывающую группу Ray Troll and the Ratfish Wranglers. Долгое время казалось, что объектом его бесконечного восхищения была акула, но теперь Тролль говорит: «Это действительно круто, когда [ Helicoprion ] кружат обратно» на сторону крысиного дерева в генеалогическом древе. «Две мои навязчивые идеи сошлись воедино», — с энтузиазмом говорит Тролль, рассказывая о впечатляющем родственнике-крысице, который так долго заставлял ученых преследовать его извилистый спиральный след.

Ссылки:

Eastman, C.1900. Род Карпинского Helicoprion . Американский натуралист , 34, 403: 579-582. 10.1086 / 277706

Лебедев О. 2009. Новый экземпляр Helicoprion Karpinsky, 1899 из Приуралья Казахстана и новая реконструкция положения и функции оборотной части зуба. Acta Zoologica , 90: 171-182. 10.1111 / j.1463-6395.2008.00353.x

Tapanila, L., Pruitt, J., Pradel, A., Wilga, C., Ramsay, J., Schlader, R., Didier, D. 2013. Jaws для спирального оборота зуба: КТ-изображения показывают новую адаптацию и филогению в ископаемом Helicoprion . Письма по биологии . 10.1098 / rsbl.2013.0057

Биоинспирированный синтез и характеристика органических / неорганических нанокомпозитных материалов

% PDF-1.7 % 1 0 объект > эндобдж 2 0 obj > поток 2018-08-10T22: 21: 47-07: 002018-08-10T22: 21: 46-07: 002018-08-10T22: 21: 47-07: 00Appligent AppendPDF Pro 5.5uuid: 7ad7540e-a955-11b2-0a00- 782dad000000uuid: 7ad8091d-a955-11b2-0a00-6019999bff7fapplication / pdf

  • Биоинспектированный синтез и характеристика органических / неорганических нанокомпозитных материалов
  • Князь 9.0, версия 5 (www.princexml.com) AppendPDF Pro 5.5 Ядро Linux 2.6 64-битная 2 октября 2014 Библиотека 10.1.0 конечный поток эндобдж 5 0 obj > эндобдж 3 0 obj > эндобдж 6 0 obj > эндобдж 16 0 объект > эндобдж 17 0 объект > эндобдж 18 0 объект > эндобдж 1102 0 объект > эндобдж 1103 0 объект > эндобдж 1104 0 объект > эндобдж 1105 0 объект > эндобдж 1106 0 объект > эндобдж 1107 0 объект > эндобдж 1108 0 объект > эндобдж 1109 0 объект > эндобдж 1110 0 объект > эндобдж 1111 0 объект > эндобдж 1112 0 объект > эндобдж 1113 0 объект > эндобдж 1114 0 объект > эндобдж 1115 0 объект > эндобдж 1116 0 объект > эндобдж 1117 0 объект > эндобдж 1118 0 объект > эндобдж 1119 0 объект > эндобдж 2290 0 объект >>>>>>> 1477 0 R] / P 2311 0 R / Pg 2304 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2291 0 объект >>> 1479 0 R] / P 2315 0 R / Pg 2304 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2292 0 объект >>> 1481 0 R] / P 2319 0 R / Pg 2304 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2293 0 объект >> 1483 0 R] / P 2322 0 R / Pg 2304 0 R / S / Link >> эндобдж 2294 0 объект >>>>>>>>> 1485 0 R] / P 2332 0 R / Pg 2304 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2295 0 объект > 1121 0 R] / P 2335 0 R / Pg 2334 0 R / S / Link >> эндобдж 2296 0 объект > 1123 0 R] / P 2337 0 R / Pg 2334 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2297 0 объект >>> 1487 0 R] / P 2342 0 R / Pg 2339 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2298 0 объект >>> 1489 0 R] / P 2346 0 R / Pg 2339 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2299 0 объект >>>>>>>>>>> 1491 0 R] / P 2358 0 R / Pg 2339 0 R / S / Ссылка >> эндобдж 2300 0 объект > 1125 0 R] / P 2360 0 R / Pg 2334 0 R / S / Link >> эндобдж 2301 0 объект > 1127 0 R] / P 2362 0 R / Pg 2334 0 R / S / Link >> эндобдж 2302 0 объект > 1129 0 R] / P 2364 0 R / Pg 2334 0 R / S / Link >> эндобдж 2364 0 объект > эндобдж 2334 0 объект > / MediaBox [0 0 612 792] / Parent 2389 0 R / Resources> / Font> / ProcSet [/ PDF / Text / ImageB / ImageC / ImageI] >> / StructParents 1 / Tabs / S / Type / Page >> эндобдж 2388 0 объект > поток xmo۶wKa’Qmv5 ﶽ Pl’Z> =% F4 | O9qs] / ի 7 c] ˇs} M}} wA ^ | q ^ h.0Qr4ҷ9 & J «%` rDJrW) ˩V

    генов | Полный текст | Линейные дефекты кожи с множественными врожденными аномалиями (LSDMCA): нетрадиционное митохондриальное заболевание

    1. Введение: историческая перспектива

    В начале 1990-х годов женщины с Сообщалось о специфической фенотипической комбинации низкого роста с аномалиями развития, включая микрофтальм и линейные дефекты кожи лица и шеи. В этих случаях аномалии короткого плеча Х-хромосомы приводили к моносомии Xp22.3 регион [1]. У мужчин отсутствие дистального Xp приводит к синдромам смежных генов, характеризующимся появлением рецессивных признаков, лежащих в основе ряда генов, нарушенных аномалиями Х-хромосомы. Однако, кроме восьми самцов с кариотипом 46 XX и транслокацией Xp / Yp, на сегодняшний день не описано ни одного самца с типичным глазным и кожным фенотипом. Состояние, определяемое клиническими признаками, наблюдаемыми у женщин, было названо микрофтальмией с синдромом линейных дефектов кожи (MLS) (MIM # 309801).Учитывая наличие абортированных плодов в семейных случаях и отсутствие мужчин с перестройками Х-хромосомы и классическим фенотипом MLS, это было определено как Х-сцепленный доминантный мужской летальный признак (альтернативно названный Микрофтальмией, дермальной аплазией и склерокорнеей (MIDAS)). . Впоследствии было продемонстрировано, что это состояние является генетически гетерогенным, и после идентификации трех ответственных генов оно было переименовано в линейные дефекты кожи с множественными врожденными аномалиями (LSDMCA) 1, 2 и 3 (OMIM # 309801, OMIM # 300887 и OMIM # 300952). ), соответственно.Делеционное картирование в сочетании со стратегией позиционного гена-кандидата позволило идентифицировать ген первого заболевания, HCCS (голоцитохром с-синтаза; OMIM # 300056), из области Xp22.2 в 2006 году [2]. Впоследствии, в 2012 г., стратегия гена-кандидата привела к идентификации мутаций в COX7B (субъединица 7B цитохром с оксидазы; OMIM # 300805), локализованных в Xq21.1 [3]. Наконец, в 2015 году секвенирование всего экзома облегчило обнаружение точечных мутаций в NDUFB11 (NADH-ubiquinone оксидоредуктаза 1 бета, субкомплекс 11; OMIM # 300403) из Xp11.3 [4], таким образом, помещая все гены, вызывающие заболевание, на Х-хромосому, выявленные до сих пор. Заболевание встречается довольно редко; на сегодняшний день описано в общей сложности 82 пораженных человека, а также четыре абортированных плода с молекулярным диагнозом. Большинство случаев приходится на LSDMCA1 и связано с аномалиями дистального Xp (70 случаев с транслокацией Xp22 / терминальной делецией / небольшими или большими интерстициальными делециями). Кроме того, описаны точечные мутации в гене HCCS.Остальные случаи состоят из точечных мутаций в COX7B и NDUFB11 (см. Таблицу 1).

    Примечательно, что все еще есть место для дополнительных причинных генов, поскольку анализ мутаций показал, что не все зарегистрированные случаи могут быть объяснены причинными генами, описанными до сих пор (BF, неопубликовано).

    2. Молекулярная основа LSDMCA

    Как уже упоминалось, большинство пациентов с LSDMCA1 имеют перестройки области Xp и являются женщинами. Исключения из этого наблюдения представлены восемью индивидуумами мужского пола с 46 кариотипами ХХ и транслокациями с участием коротких плеч Х- и Y-хромосом, что приводит к моносомии Хр в одной из двух Х-хромосом [5].Полный список хромосомных аномалий, связанных с LSDMCA1, представлен в Таблице S1. Критическая область LSDMCA1 была определена путем характеристики пациентов с делециями и транслокациями, затрагивающими короткое плечо Х-хромосомы [6,7], и охватывает приблизительно 610 КБ в Xp22.2. Этот регион содержит три гена: MID1, который, как было показано, отвечает за Х-сцепленный синдром Опица [8]; HCCS, который кодирует митохондриальную голоцитохром c-синтазу (известную как гемлиаза), которая катализирует ковалентное присоединение гема как к апо-цитохрому (Cyt) c и c1 [9,10], так и к ARHGAP6 [11].В 2002 году было показано, что делеции, затрагивающие синтенную критическую область LSDMCA1 у мышей, приводят к эмбриональной летальности, которая может быть устранена сверхэкспрессией синтазы голоцитохрома c-типа человека, что указывает на HCCS как на наиболее убедительный ген-кандидат для LSDMCA1 [12]. . Однако наиболее убедительные доказательства были получены из анализа нескольких случаев LSDMCA, не связанных с хромосомными аномалиями [2,3,4]) (Таблица 1 и Таблица S1). Во-первых, точечные мутации и небольшая делеция были идентифицированы в HCCS, что свидетельствует о том, что этот ген действительно отвечает за LSDMCA1 [2].В частности, гетерозиготные точечные мутации de novo, т. Е. Нонсенс-мутация (c.589C> T / p.R197 *), которая впоследствии была идентифицирована в дополнительном случае [13], и миссенс-мутация (c.649C> T / p.R217C) ), были выявлены у двух пациентов с нормальным кариотипом [2]. Позже новая миссенс-мутация (c.475G> A / p.E159K) была идентифицирована в спорадическом случае двустороннего микрофтальмии и склерокорнеи без поражения кожи, что указывает на то, что фенотипическая изменчивость, описанная в LSDMCA1, не коррелирует со степенью делеции Xp. [14].Наконец, мозаичная делеция HCCS длиной 2 п.н. (c. [= / 524_525delAG] (p. [= / E175Vfs * 30]) была идентифицирована у пациента с односторонними глазными аномалиями и отсутствием дефектов кожи [13]. разная степень мозаицизма, которая могла способствовать ее умеренному фенотипу. Однако пациент с мозаичной перестройкой Х-хромосомы показал классический фенотип LSDMCA1 [15], что указывает на то, что другие механизмы ответственны за высокую клиническую изменчивость у пациентов с мутациями HCCS .HCCS — это высококонсервативный, ядерно-кодируемый митохондриальный белок, расположенный на внешней поверхности внутренней митохондриальной мембраны, где он катализирует ковалентное присоединение гема к цитохрому (Cyt) c и c1 [9,10].Cytc1 является неотъемлемым компонентом комплекса III митохондриальной дыхательной цепи (MRC) и передает электроны Cytc, который, в свою очередь, перемещает их из комплекса III в IV. У Saccharomyces cerevisiae существуют две гемлиазы, Cyc3 и Cyt2, ответственные за включение гема в Cytc и Cytc1 соответственно [16]. Инактивация Cyc3 или Cyt2 приводит к потере респираторного роста [17,18]. Напротив, у высших эукариот одной гемелиазы, HCCS, достаточно для созревания Cytc и Cytc1 [9,16].Функциональные исследования показали, что точечные мутации влияют на роль HCCS в функции митохондрий и оказывают свое патогенное действие через нарушение окислительного фосфорилирования (OXPHOS) [19]. Более того, условная инактивация Hccs в сердце мыши и его подавление у рыб медака приводит к серьезным дефектам OXPHOS, тем самым окончательно демонстрируя ключевую роль этого белка в формировании и функционировании MRC [19,20]. Хотя HCCS является повсеместным белком, фенотип, наблюдаемый в LSDMCA1, ограничен конкретными органами, что позволяет предположить, что его дозировка / функция могут иметь решающее значение в выбранных тканях.Описана критическая роль HCCS в контроле активации апоптоза. Во внутреннем пути запрограммированной гибели клеток пермеабилизация митохондриальной внешней мембраны приводит к высвобождению Cytc, который связывает цитозольный Apaf1 и рекрутирует и активирует инициатор каспазу-9 с образованием апоптосомного комплекса [21,22]. Более того, другие проапоптотические белки, такие как SMAC / DIABLO и Omi / HtrA2, высвобождаются в цитозоль и связывают ингибиторы апоптоза (IAP), ослабляя их ингибирующие эффекты на активность каспаз [23].В поврежденных двигательных нейронах взрослой крысы Hcc мигрирует из митохондрий в цитозоль под воздействием апоптотических стимулов, что приводит к подавлению белка X-сцепленного ингибитора апоптоза (XIAP) и активации каспазы-3, что указывает на то, что цитозольный HCCS может действовать аналогично SMAC / DIABLO и Omi / HtrA2, как белок, связывающий IAP [24]. Интересно, что подавление ГЧК у рыб медака приводит к повышенной гибели клеток через апоптосомно-независимую активацию каспазы-9, которая происходит в митохондриях и запускается дефектами OXPHOS и перепроизводством активных форм кислорода (АФК).Примечательно, что активация этого пути специфически происходит в головном мозге и глазах и лежит в основе развития микрофтальмии и микроцефалии, наблюдаемых при LSDMCA1 [19]. С другой стороны, повышенная гибель клеток не была обнаружена в сердцах моделей с дефицитом HCCS (мыши и рыбы), тогда как снижение пролиферации кардиомиоцитов наблюдалось в сердцах с мутантами Hccs +/- [19,20]. Практически во всех случаях LSDMCA (без LSDMCA). хромосомные аномалии) демонстрируют искаженную инактивацию Х-хромосомы, что указывает на селективный недостаток для клеток, несущих мутированный аллель на их активном X [25].Более того, повышенная гибель клеток, наблюдаемая в центральной нервной системе (ЦНС) [19], и снижение пролиферации кардиомиоцитов с дефицитом Hccs [20] предполагают, что тканеспецифическая активация различных молекулярных путей может вызывать некоторые из фенотипов, наблюдаемых при LSDMCA. пациентов, объясняя специфику наблюдаемых дефектов. С другой стороны, влияние X-инактивации остается лучшим объяснением высокой степени клинической изменчивости, наблюдаемой у пациентов с LSDMCA.

    После открытия мутаций HCCS, более свежие данные также указали на участие X-связанных генов COX7B и NDUFB11 в патогенезе этого генетического нарушения.Интересно, что эти гены являются ключевыми компонентами комплексов MRC IV и I, соответственно.

    COX7B — небольшой ген, состоящий из трех экзонов на Xq21.1. Он повсеместно экспрессируется и кодирует неотъемлемый компонент цитохром с оксидазы (ЦОГ), комплекс IV MRC [26,27]. У человека ЦОГ состоит из трех белков, кодируемых митохондриальной ДНК (мтДНК) (СОХ1, СОХ2 и СОХ3), которые собираются с 10 белками, кодируемыми ядром (СОХ4, СОХ5A, СОХ5B, СОХ6А, СОХ6В, СОХ6С, СОХ7А, СОХ7В, COX7C и COX8) с образованием зрелого голокомплекса [28].В 2012 году патогенные точечные мутации в COX7B были обнаружены у пациентов с LSDMCA с нормальным кариотипом и без мутаций в HCCS [3]. В частности, гетерозиготная делеция 1 п.н. в экзоне 3 (c.196delC / p.L66Cfs * 48), гетерозиготная мутация сплайсинга в интроне 1 (c.41-2A> G / p.V14Gfs * 19) и гетерозиготный нонсенс-мутации в экзоне 2 (c.55C> T / p.Gln19 *) были идентифицированы [3] (см. Таблицу 1). Эти мутации приводят к усеченному белку, который, как предполагается, не имеет функционального домена, необходимого для взаимодействия с другими субъединицами комплекса ЦОГ [3].Хотя комплекс IV MRC был широко изучен, функция COX7B в этом комплексе была охарактеризована только после открытия мутаций, ведущих к LSDMCA2. Примечательно, что было показано, что малая субъединица COX7B необходима для активности COX, сборки COX и митохондриального дыхания [3]. Более того, подавление cox7B у рыб медака приводит к повышенной гибели клеток, что приводит к микроцефалии и микрофтальмии, таким образом напоминая фенотип, наблюдаемый у рыб с дефектом hccs [3,29].Эти данные указывают на важную функцию для активности комплекса IV в развитии ЦНС позвоночных [3] .NDUFB11 расположен на Xp11.23 и состоит из трех экзонов. Более того, этот ген повсеместно экспрессируется и кодирует одну из 30 дополнительных субъединиц NADH: убихинон оксидоредуктазу, комплекс MRC I [30,31]. Этот комплекс является крупнейшим в MRC и состоит примерно из 45 субъединиц у млекопитающих, семь из которых кодируются мтДНК. Только 14 белков представляют собой основные субъединицы и необходимы для передачи энергии [31,32].В 2015 г. у пациентов с LSDMCA были описаны гетерозиготная нонсенс-мутация (c.262C> T / p.Arg88 *) и гетерозиготная делеция 1 п.н., приводящая к сдвигу рамки считывания (c.402delG / p.Arg134Serfs * 3) в NDUFB11 [4] (см. Таблицу 1). Авт. Также показали, что NDUFB11 необходим для сборки плеча мембраны комплекса I, для созревания холокомплекса и для зависимого от комплекса I митохондриального дыхания [4]. Интересно, что нокдаун NDUFB11 в клетках HeLA вызывает нарушение роста клеток и усиление апоптоза [4], что также показано на in vivo моделях подавления HCCS и COX7B [19,29].

    3. Клинический спектр LSDMCA

    Характеристика пациентов способствовала подробному описанию клинического спектра, наблюдаемого в этом состоянии. В таблице S1 показаны все случаи LSDMCA, о которых сообщалось на сегодняшний день, с описанием обычно наблюдаемых клинических данных, которые суммированы в таблице 2. Линейные поражения кожи. Наиболее постоянный и архетипический клинический признак представлен линейными поражениями кожи. Они присутствуют в большинстве случаев, независимо от основной причинной мутации (77% LSDMCA1 с перестройками Xp22, 40% случаев с точечными мутациями HCCS, 100% LSDMCA2 и 67% пациентов LSDMCA3) (Таблица 2).При рождении они обычно выглядят как неправильные линейные эритематозные пятна, иногда покрытые геморрагическими корками. Следы на коже обычно расположены на лице, особенно на щеках и шее, с асимметричным распределением и часто доходят до подбородка и носа (рис. 1). Такие же поражения редко можно увидеть на руках и других частях тела. Кожные признаки следуют линиям Блашко и со временем улучшаются, оставляя минимальные шрамы или вообще их не оставляя. Гистопатологическое исследование выявило тонкий атрофический эпидермис без сетчатых гребней со значительным инфильтратом лимфоцитов.Кроме того, в глубоких слоях дермы наблюдались нерегулярные пучки гладких мышц, а придаточные структуры отсутствовали [49]. В другом исследовании дерматоскопическое обследование показало эритематозные области с телеангиэктазиями, сопровождаемыми отсутствием сальных желез и пушковых волос, что подтвердило результаты гистопатологического исследования [64]. Примечательно, что все исследования кожных ран проводились на пациентах с LSDMCA1. Однако при всех генетических формах заболевания кожные поражения схожи по внешнему виду, эволюции и локализации, что предполагает схожий патомеханизм.В соответствии с эктодермальной природой этого состояния, у пораженных людей также может быть дистрофия ногтей и сохранность волос. Примечательно, что 10% пациентов с первичными митохондриальными нарушениями могут иметь кожные симптомы, учитывая важность митохондриального энергетического метаболизма в гомеостазе кожи [72]. Глазные находки. Микрофтальмия наблюдается только у LSDMCA1 и может поражать один или оба глаза. Это наблюдается в 77% случаев LSDMCA1 с перестройками Xp22 и в 100% случаев с точечными мутациями HCCS (Таблица 2).Фенотип может быть очень тяжелым и прогрессировать до анофтальмии. Дополнительные офтальмологические находки включают склерокорнеу (одностороннюю или двустороннюю), помутнение роговицы, выпадение радужки, орбитальные кисты, плоскую роговицу, гипоплазию зрительного нерва, афакию, дефекты передней камеры глаза, колобому, микрокорнеу, гипопигментированный и дезорганизованный пигментный эпителий сетчатки, катаракту утолщение, хориоретинопатия, глаукома, аномалии хрусталика, аниридия, бледность диска зрительного нерва и измененный зрительно-вызванный потенциал. Как показано в Таблице 2 и Таблице S1, дополнительные глазные признаки можно увидеть также у LSDMCA2 и 3, хотя они чаще встречаются у LSDMCA1.Поражение центральной нервной системы (ЦНС). Независимо от основной генетической причины, ЦНС часто поражается (примерно в 60% случаев LSDMCA1, у большинства пациентов с LSDMCA2 и в 1/3 случаев LSDMCA3) с различными клиническими признаками и симптомами. Аномалии ЦНС включают агенез или гипоплазию мозолистого тела, аномальную миелинизацию, кольпоцефалию, судороги, гидроцефалию, вентрикуломегалию, кисты, пороки развития прозрачной перегородки и скрытый дисрафизм позвоночника. Анэнцефалия была описана в нескольких случаях (в основном, у абортированных плодов).Может наблюдаться микроцефалия, а также задержка психомоторного развития / интеллектуальный дефицит. Аутичное поведение было описано в случае с удалением терминала Xp на 12,9 Мбайт. Расстройство дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ) было диагностировано у ребенка с точечной мутацией в COX7B (см. Таблицу S1). Сердечные аномалии наблюдаются при всех формах LSDMCA. Они встречались у 36% LSDMCA1, у двух индивидуумов с точечными мутациями в COX7B и в двух случаях с точечными мутациями в NDUFB11.Клинические признаки включают дефекты атриовентрикулярной перегородки, открытый артериальный проток, коарктацию аорты, открытое овальное отверстие, желудочковую тахикардию, атриовентрикулярную блокаду, гистиоцитоидную кардиомиопатию, слабое сокращение левого желудочка и инфильтрацию эозинофильных клеток. У двух пациентов с точечными мутациями в COX7B наблюдалась тетралогия Фалло и гипертрофия желудочков, легочная гипертензия и дефект межпредсердной перегородки [3]. Наконец, пациенты с точечными мутациями в NDUFB11 поступили с гистиоцитоидной кардиомиопатией и дилатационной кардиомиопатией и нуждались в трансплантации сердца в возрасте 6 месяцев [4].Примечательно, что мутации в NDUFB11 также были описаны у пациентов, страдающих только гистиоцитоидной кардиомиопатией без признаков LSDMCA [73,74], у младенцев мужского пола с летальным дефицитом митохондриального комплекса 1 [75] и при сидеробластной анемии [76,77]. Клинические данные включают диафрагмальную грыжу, которая также может привести к респираторной недостаточности и низкому росту. Дисморфизм лица, дефекты мочеполовой системы (интерсексуальные гениталии, гипопластические гениталии, неперфорированный или смещенный задний проход и синдром поликистозных яичников) и аномалии скелета в основном наблюдаются в случаях LSDMCA1 с перестройками Xp22, возможно, из-за участия других генов, ответственных за Х-сцепленные расстройства [ 8,78,79,80,81,82].Исключением из этого наблюдения является пациент, демонстрирующий точечную мутацию в COX7B с асимметричным лицом с ограниченным закрытием век, маленьким подбородком, агенезом левой почки и удвоением мочеточника правой почки [3]. На рисунке 1 показаны типичные линейные поражения кожи и некоторые лицевые дисморфизмы, наблюдаемые в LCDMCA. Переменная экспрессия в LSDMCA. Широкая вариабельность фенотипической экспрессии, варьирующаяся от очень легкой или отсутствующей фенотипа до тяжелых клинических проявлений, была описана между людьми и даже внутри одной семьи.Для LSDMCA1 доступно несколько примеров. Аллансон и Рихтер описали женщину с типичными кожными и глазными клиническими проявлениями, мать которой с такой же делецией Xp-терминала была здорова, за исключением участков депигментированной кожи на плече и ноге, которые были обнаружены только после обследования в ультрафиолетовом свете [ 71]. Совсем недавно Vergult et al. сообщили о семейном случае, в котором и у матери, и у дочери была обнаружена субмикроскопическая делеция 185–220 т.п.н. на Xp22.2.У обоих пациентов был обнаружен микрофтальм, который у матери был тяжелым и потребовал энуклеации глаза. Вместо этого поражения кожи наблюдались только у матери, которая также перенесла три самопроизвольных аборта неизвестного пола в течение первого триместра [67]. Более того, следует отметить, что у LSDMCA1 тяжесть фенотипа не связана строго со степенью делеции Xp-хромосомы, которая в большинстве случаев представляет собой основную генетическую причину. Молекулярная характеристика действительно продемонстрировала, что пациенты с очень большой делецией дистального Xp, такие как пациент 2 из Lindsay et al., демонстрируют умеренный фенотип [1], в то время как пациенты с точечными мутациями в HCCS демонстрируют полный фенотип [2,13] (Таблица S1). У конкретного пациента наблюдались только типичные линейные дефекты кожи, имелся кариотип 46, X, del (X) (pter-p22.2), и он был направлен в генетическую клинику после аборта анэнцефального плода женского пола с тем же кариотипом [ 1]. Что касается LSDMCA2, на сегодняшний день зарегистрировано только четыре случая. Однако в описанном семейном случае гетерозиготная нонсенс-мутация в COX7B была идентифицирована у индивидуума II.4 и ее мать. Первый представил классические поражения кожи, микроцефалию, лицевой дисморфизм, тетралогию Фалло, клинодактилию пятого пальца, умственную отсталость, пороки развития ЦНС, плохое зрение и офтальмологические находки. Между тем, у матери был только фенотип кожи, миопия легкой степени, и она сообщила о трех беременностях, закончившихся самопроизвольными абортами неизвестного пола в первом триместре [3]. Наконец, для LSDMCA3 было зарегистрировано только четыре случая, три из которых относятся к семейному случаю.У субъекта 2 были типичные линейные поражения кожи, глазные признаки, не включая микрофтальмию или склерокорнеу, тяжелую задержку в развитии, низкий рост, микроцефалию, тяжелую гипотонию, задержку прорезывания зубов, пороки развития головного мозга и дилатационную кардиомиопатию, потребовавшую трансплантации сердца. Мать, у которой была выявлена ​​такая же мутация, протекала полностью бессимптомно. При следующей беременности ультразвуковое исследование выявило у плода женского пола тяжелый кардиологический и неврологический фенотип и задержку внутриутробного развития, что привело к прерыванию беременности.Молекулярные исследования выявили одну и ту же мутацию сдвига рамки считывания, обнаруженную как у матери, так и у субъекта 2 [4]. Что касается возможности того, что тип мутации может влиять на вариабельность фенотипа, наблюдаемого при LSDMCA, за исключением тех, которые обнаруживаются при HCCS, все мутации, идентифицированные в COX7B и NDUFB11, представляют собой кодон со сдвигом рамки считывания или преждевременный STOP (см. Таблицу 1) [3,4], что, скорее всего, представляет собой мутации с потерей функции. Точно так же две миссенс-мутации с участием высококонсервативных аминокислот, идентифицированных в HCCS (Таблица 1) [2,19], демонстрируют эффект потери функции, учитывая их неспособность дополнять S.cerevisiae, дефицитный по продукту ортологичного гена HCCS [19]. В частности, для COX7B мутация c.196delC приводит к образованию усеченного на COOH-конце белка со вставкой 46 новых аминокислот. Предполагается, что у этой мутантной формы отсутствует домен, который взаимодействует с двумя субъединицами СОХ, а именно СОХ4 и СОХ6С [3,26]. Гетерозиготная мутация сплайсинга (c.41-2A> G) создает новый акцепторный сайт сплайсинга, что приводит к продукции вне рамки считывания транскриптов и, наиболее вероятно, к образованию усеченного белка с 18 новыми аминокислотами на COOH- терминальная область [3].Наконец, гетерозиготная нонсенс-мутация c.55C> T может приводить либо к функциональному нулевому аллелю в результате нонсенс-опосредованного распада мРНК, либо к белку, лишенному большой C-концевой части (Δaa19–80) [3]. Примечательно, что эта мутация была идентифицирована у пациентки и ее здоровой матери [3], предполагая, что серьезность фенотипа LSDMCA не является следствием различных мутаций, идентифицированных в COX7B, и подразумевая, что другие механизмы ответственны за высокий клинический уровень. изменчивость наблюдается в LSDMCA.Точно так же две точечные мутации, идентифицированные в NDUFB11, т.е. 262C> T и c.402delG, по прогнозам, приведут к введению преждевременного стоп-кодона и к сдвигу рамки считывания соответственно [4]. Последняя мутация (p.Arg134Serfs ∗ 3) была идентифицирована у пациента, у плода с тяжелым пороком развития и у их здоровой матери, а также у пациентов с гистиоцитоидной кардиомиопатией без кожных проявлений, что еще раз подтвердило отсутствие корреляции генотип / фенотип [4 , 73]. Наконец, гетерозиготные и гемизиготные мутации в NDUFB11 также были связаны с другими Х-сцепленными состояниями [75,76,77,83].Примечательно, что все самки несут гетерозиготный вариант с потерей функции, тогда как самцы несут гемизиготную миссенс или внутрикадровую делецию, указывая на то, что остаточная активность NDUFB11 необходима для того, чтобы самцы были жизнеспособными [83].

    5. LSDMCA как нетрадиционное митохондриальное заболевание

    Митохондриальные заболевания представляют собой клинически неоднородную группу редких заболеваний, возникающих в результате дисфункции MRC. HCCS, COX7B и NDUFB11 кодируют белки, необходимые для правильного функционирования MRC, таким образом определяя LSDMCA как митохондриальное нарушение.

    Клинически гетерогенные, типичные признаки митохондриальных заболеваний включают нервно-мышечную гипотонию, атаксию, энцефалопатию, энцефаломиопатию и различные миопатии [87,88,89]. Интересно, что, как описано ранее, пациенты с LSDMCA демонстрируют различные фенотипы, в основном характеризующиеся дефектами развития, поражающими глаза и кожу, и в этом отношении LSDMCA представляет собой нетрадиционное митохондриальное заболевание. LSDMCA представляет собой замечательный пример действительно фенотипа развития, связанного с митохондриальной дисфункцией.Хотя неврологические расстройства и сердечные дефекты являются общими чертами митохондриальных нарушений, уникальные поражения кожи, в основном затрагивающие голову и шею, а также микрофтальм, трудно отнести к дефициту митохондриальных ферментов. Интересно, что HCCS был первым геном человека, кодирующим белок MRC, который при мутации вызывает микрофтальмию. Более того, поражение кожи, наблюдаемое при митохондриальных заболеваниях, нетипично и может включать гирсутизм и гипертрихоз, как описано в синдроме Ли (OMIM # 256000), и скрученные волосы, как сообщается при синдроме Бьорнстада (OMIM # 262000) [90].Все HCCS, COX7B и NDUB11 экспрессируются повсеместно, поскольку они необходимы для пути OXPHOS. Однако фенотипические проявления, наблюдаемые у женщин, пораженных LSDMCA, в основном затрагивают ЦНС. Замечательное вовлечение ЦНС неудивительно, если принять во внимание необходимость этой системы с высоким потреблением энергии для сохранения адекватного количества и функции митохондрий, процесс, который называется митостазом [91]. Совсем недавно были описаны пациенты с мутациями NDUFB11, проявляющие более классические митохондриальные фенотипы [75,83].У этих пациентов наблюдается сочетание неврологических симптомов, мышечной гипотонии, миопатии, лактоацидоза, гистиоцитоидной кардиомиопатии и сидеробластной анемии. Интересно, что все эти пациенты — мужчины, несущие миссенс или одну аминокислотную делецию в рамке считывания [83]. Это наблюдение указывает на то, что некоторая остаточная активность белка NDUFB11 может объяснить менее тяжелый фенотип и необходима для жизнеспособности самцов. Возможно, что дифференциальная чувствительность тканей к истощению митохондриального АТФ (высокая потребность в энергии по сравнению с низкой) и / или избыточное производство активных форм кислорода может вызывать разные молекулярные ответы в отсутствие HCCS, COX7B или NDUFB11 в выбранных тканях и, следовательно, может вызывать блокировку к репликации клеток и / или повышенной гибели клеток.Кроме того, хотя основная функция митохондрии — производство энергии в форме АТФ, хорошо известно, что она играет центральную роль в регуляции внутреннего пути гибели клеток, ключевого процесса, необходимого для правильного развития ЦНС [92,93]. Нарушение регуляции этих процессов и инактивация Х-хромосомы могут работать вместе, чтобы выбрать клетки, обладающие OXPHOS, тем самым ослабляя или устраняя дефекты MRC в выживших тканях и индивидуумах.

    Тем не менее, необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять особенности фенотипа LSDMCA, который на сегодняшний день представляет собой уникальный пример митохондриального заболевания, в основном характеризующегося фенотипом развития, обусловленным апоптозом.

    Мрачная зима в России: протесты нарастают, когда рубль слабеет, а Кремль делает болезненные сокращения

    Ослепительное сияние фестивальных огней делает Москву волшебной, скрашивая темную зимнюю ночь. Но образ яркого, уверенного 2016 года — мираж.

    «По правде говоря, мы очень переживаем за нашу страну», — говорит Аня Журова, проходя мимо и заманиваемая световым шоу.

    «Нас тошнит за нашу страну, и мы надеемся, что наш президент [Владимир Путин] сможет разобраться во всех своих планах, но это трудный период.»

    Как боксер-тяжеловес, потрепанный российский рубль на этой неделе попытается оторваться от ковра после ошеломляющего удара, нанесенного за последние несколько дней.

    Российская валюта упала почти до рекордно низкого уровня по отношению к доллару США, в отличие от ничего не наблюдается с 1980-х.

    Российские ритейлеры борются с кражами в магазинах, воровством сотрудников

    В продуктовых магазинах в России есть противоугонные замки на колбасу, сыр и алкоголь 0:51

    «Это очень тревожно, наш рубль так сильно обесценился», — говорит Светлана Лебедево на мгновение отвлеклась от восхищения фестивалем огней в центре Москвы.«Дела обстоят довольно плохо, но мы надеемся, что они поправятся».

    Санкции, лишившие России возможности заимствовать средства на международных рынках, и резкое падение цен на сырую нефть с Нового года вынудили рубль упасть еще на 12 процентов. Осажденная валюта потеряла более половины своей стоимости за последние 18 месяцев.

    Российское правительство, которое зависит от доходов от нефти как минимум на 50 процентов своего бюджета, составило бюджет на 2016 год, исходя из цены на нефть в размере 50 долларов США за баррель.Но на уровне от 20 до 30 долларов России придется сократить — 10 процентов в этом году и прогнозируемые 10 процентов в следующем году, если нефть не восстановится.

    Если бы не значительные запасы, накопленные, когда российская нефть щедро пополняла государственную казну, финансовая картина страны была бы еще хуже.

    Москва недавно хвасталась фестивалем огней, но фантастические изображения затемняют темнеющую экономику, поскольку правительство болезненно сокращает бюджет, что приводит к росту инфляции и снижению реальных доходов.(Corinne Seminoff / CBC)

    «Представьте, если бюджет вашей страны сократится на 20 процентов, это очень болезненно», — говорит Олег Вьюгин, бывший заместитель министра финансов, а ныне председатель российского МДМ-банка.

    «Экономическая ситуация сегодня очень сложная и в какой-то мере мы можем назвать ее кризисной».

    Экономическая ситуация сегодня очень сложная, и в какой-то мере ее можно назвать кризисной. — Олег Вьюгин, председатель МДМ-банка

    Вьюгин говорит, что 2015 год был тяжелым, но все же сохранялся оптимизм в отношении того, что тяжелое экономическое состояние было временным, что нефть восстановится вместе с рублем.

    Сегодня ситуация в корне изменилась, поскольку правительство вынуждено повышать налоги и значительно сокращать расходы.

    «Теперь люди это очень хорошо понимают, пора действительно приспосабливаться. [Нет] надежды, что это какое-то чудо, и мы вернемся к положению 2014 года».

    Русские могут понять, но они не счастливы. По данным Центра социальных и трудовых прав, в прошлом году было зафиксировано рекордное количество протестов — 409, причем более половины из них были вызваны тем, что рабочим не заплатили.

    В Ханты-Мансийске, богатой нефтяной столице Сибири, около 50 рабочих подрядчика Лукойла говорят, что не получают зарплату с сентября.

    Пенсионеры в Краснодаре выразили протест в связи с сокращением бесплатного проезда. В других регионах работники здравоохранения и образования выступили против сокращения бюджета.

    «Я думаю, что это серьезная политическая угроза. Ситуация будет расти; будут расти протесты, социальные волнения и социальные протесты». — говорит Вьюгин.

    Олег Вьюгин говорит, что в России происходят болезненные корректировки, поскольку страна переживает «кризис» из-за снижения доходов от нефти и последствий санкций. (Susan Ormiston / CBC)

    На стоянке торгового центра в Подмосковье группа дальнобойщиков — знамение времени.

    Они припарковали свои буровые установки и окопались, отказываясь платить новый дорожный налог, введенный в конце прошлого года. Они говорят, что налог, превышающий два цента за километр, сильно сократит их доходы. Поездка на дальние расстояния между Новосибирском и Москвой обойдется водителю почти в 180 долларов в виде новых налогов.

    И они недовольны тем, что новую систему отслеживания платежей, Platon, контролирует близкий соратник Путина.

    В начале декабря дальнобойщики пригрозили провести очередные акции протеста, чтобы заблокировать движение в Москве, но около десятка были остановлены властями возле ТРЦ «Икеа» в Химках, недалеко от Москвы, и с тех пор не двигались.

    Инфляция в России привела к увеличению мародерства продуктов питания: некоторые сосиски заперты на замки в супермаркете под Москвой. (Сьюзан Ормистон / CBC)

    «Пока они не придумали этот налог, я поддерживала президента.Я думал, что он много сделал для нашей страны », — говорит Михаил Курбатов, забираясь в кабину своего грузовика.

    Генератор помогает обогреть его крохотное жилое пространство за рулем. Он спит на койке над сиденьем водителя.

    Я голосовал за [Путина] на всех выборах, но мое мнение сейчас совсем другое. — Михаил Курбатов, водитель грузовика

    «Я голосовал за [Путина] на всех выборах, но сейчас мое мнение сильно изменилось. Он нас не слушает, он нас не понимает.»

    Одиннадцать буровых установок в заснеженном ряду, некоторые из которых под российским флагом, частично зажаты огромными снегами. Заброшенная рождественская елка наклоняется перед одним из грузовиков. Водители едят, спят и строят участки. Курбатов имеет ноутбук с Wi-Fi, установленный в его кабине, где он обновляет блог водителей грузовиков.

    В отдельном контейнере находится элементарная кухня и обеденная зона с конфоркой, служащей плитой. Водители, некоторые из которых находятся за 500 километров, семь недель ночевали в тени торгового центра.

    российских водителей грузовиков, приведенные выше, говорят, что новый дорожный налог, введенный в прошлом году, значительно сократит их доходы и еще больше усложнит содержание своих семей в и без того плачевном экономическом климате. Слева направо: Сергей Кажимакин, Евгений Старицын, Алексей Борисов и Алексей Задоркин разговаривали со Сьюзен Ормистон и Коринн Семинофф. (Сьюзан Ормистон / CBC)

    «Я в том возрасте, когда думаю о будущем своих детей», — говорит Евгений Старицын, греясь за чашкой чая.

    «Я не вижу их будущего и не вижу своего. Вот почему я здесь, чтобы все стало лучше».

    Их протест привлекает сторонников волонтеров, которые приносят пакеты с продуктами из ближайшего супермаркета.

    Дальнобойщики пользуются большой поддержкой в ​​регионах, но немногие готовы бросать водить на месяцы.

    «Страна рушится»

    В последние годы редко можно было наблюдать масштабные протесты в России, и критика Путина была подавлена ​​во многих кругах.По закону, демонстрации более чем одной должны быть санкционированы государством, иначе участники рискуют арестовать. Но экономика России меняет решение людей.

    Дальнобойщики припарковали свои машины под Москвой в знак протеста против введения налога в декабре и заявили, что не двинутся с места, пока налог не будет отменен. (Сьюзан Ормистон / CBC)

    Вскоре разговор водителей грузовиков переходит к нынешней политической изоляции России.

    «При Путине страна рушится, — говорит Сергей Кажимакин.

    «Вы только посмотрите на географию. Он воюет со всеми. Сражается с Северной Америкой, нет дружбы с Австралией, Японией тоже, с Китаем очень сложные отношения, с Турцией практически война.

    « Никакой дружбы с Европой, У нас больше нет друзей, это то, что произошло из-за нашего любимого Путина, нашего президента », — говорит Кажимакин.

    « У нас нет абсолютно никакой надежды на наступающий год. Нам повезет, если у нас останутся брюки ». — Алексей Рожков, водитель грузовика

    Дорожный налог не сдвинулся с места и фактически повысится в марте.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.